Спина Бифида

Спина Бифида у детей – это врожденное, и довольно редко встречающееся формирование позвоночника, при котором в момент развития эмбриона возникает не заращение дужки одного или нескольких позвонков. Другими словами, происходит расщепление позвоночника. Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ 10), определяет диагноз спина Бифида, как код Q05. Цель данной статьи обозначить, что такое расщепление позвоночника, каковы причинно-следственные факторы влияют на развитие этой патологии, установить клинические симптомы спинномозговой аномалии у ребенка, и определить каковы последствия и возможные пути излечения аномального развития позвонков костного скелета.

спина

Классификатор аномального развития

Вызываемая патология и клиническая симптоматика зависит от степени смещения нервных структур через открытую часть спинномозгового канала. В связи с этим отличают несколько форм данного заболевания:

  • Спина Бифида оккульта – форма, при которой смещение нервных структур и спинномозгового канала не происходит, а дефект заметен снаружи за счёт гиперпигментации или оволоснения участка кожи.
  • Миелоцеле – это разновидность спины Бифида, при котором возникает выпячивание спинного мозга без образования мешочка.
  • Менингоцеле – спина Бифида, при которой через имеющийся дефект выпячиваются мозговые оболочки в виде мешочка.
  • Миеломенингоцеле – клиническое состояние, при котором через дефектное образование выпячиваются и мозговые оболочки, и спиной мозг в виде мешочка.

Болезнь у плода считается неизлечимой, однако, при определенных хирургических манипуляциях во время беременности можно откорректировать состояние опорно-двигательной и нервно-мышечной системы, что не приведет после рождения ребенка к сильным осложнениям и тяжелым последствиям.

Причины развития позвоночного порока

На сегодняшний день расщепление позвоночника – это неустановленная причинно-следственная связь развития аномалии опорно-двигательной системы у новорожденного. Учёные не исключают фактор развития генетического и/или внешне негативного воздействия на позвоночную систему эмбриона. Поэтому выдвигается несколько теоретических версий:

  • Наследственная предрасположенность, в том случае, когда патологическая деформация позвоночника существует в семье новорожденного.
  • К неправильному формированию костно-суставной системы у ребенка приводит недостаток фолиевой кислоты в организме матери.
  • Вирусное поражение беременной женщины.
  • Результат плохо управляемого сахарного диабета или ожирение.
  • Злоупотребление спиртными напитками, которые вызывают макроцитоз, и как следствие разрушение фолиевой кислоты.
  • Возраст роженицы – 40 лет и старше.

Отмечается, что расщепление позвоночника, наиболее часто встречается у новорожденных девочек.

Определение симптоматических признаков патологии

Первые признаки спинальной аномалии определяются сразу же после рождения ребенка. Наибольшую степень выраженности имеет миеломенингоцеле, когда нарушена опорная функция крестцово-поясничного отдела (поясницы), и дефект не прикрыт кожей. Трудно себе представить, какие страдания испытывает в это время, маленький человеческий организм.

На заметку! В случае порока опорно-двигательной системы в грудном или шейном отделе позвоночника, развитие плода прекращается, и будущий человек, не покидая материнской утробы, затихает.

Менингоцеле крестцово-поясничного отдела определяется после рождения малыша, и требует срочной хирургической коррекции, чтобы патология не переросла в более тяжелую форму. Подобные состояния клинических признаков проявляются довольно редко, и составляют приблизительно 0,001% на миллион населения планеты. Чуть чаще встречается закрытая форма спины Бифида оккульта, когда явных признаков клинической патологии при рождении не наблюдается. При лёгкой форме неврологической клиники, первые признаки патологического нарушения опорно-двигательной системы у ребенка, можно обнаружить, когда малыш научится садиться. При визуальном осмотре на участке поражения заметно оволосение позвоночника, покраснение кожного покрова, а при пальпации нащупываются ямочки в позвоночнике между s1-s5 позвонками крестцового отдела. Такая симптоматика требует немедленного терапевтического или хирургического лечения.

Спина Бифида у взрослых может иметь различные клинические признаки. Жалобы и степень их выраженности зависит от патологии и места локализации. При наиболее тяжелых формах возникает повышение внутричерепного давления, гидроцефалия и перемещение миндалин мозжечка из черепа в спинномозговой канал, паралич конечностей, а также нарушение мочеиспускания и трудности при дефекации. При отсутствии адекватной терапии, возможно, возникновение менингита, пиелонефрита, декомпенсированного внутричерепного давления, и как следствие – эпилепсия. В 10% случаев пациенту грозит летальный исход.

Диагностика и внутриутробное лечение

Так как, расщепление позвоночного столба обусловлено генетическими предпосылками, диагностические мероприятия необходимо проводить во время внутриутробного развития эмбриона. Нервная трубка позвоночной системы у зародыша начинает формироваться на 19-22 неделе беременности. Именно в этот период, когда развивается первичная форма будущей нервной системы, головного и спинного мозга, очень важно определить возможные патологические отклонения от здорового формирования жизненно важных органов опорно-двигательной системы. Обычное ультразвуковое сканирование эмбриона на этой фазе развития может выявить патологическое отклонение. В случае, когда определяется вероятность клинической патологии открытого типа, женщине предлагается прервать беременность, так как миеломенингоцеле – это частичная или полная неподвижность у будущего человека. Если же женщина решается на родоразрешение, то врач не имеет права отказать ей в материнстве, и должен всячески содействовать будущей роженице, доведя беременность до логического конца.

Следующий этап дородовой диагностики – это более серьёзное ультразвуковое сканирование в специализированных клиниках, биохимическое обследование крови на альфа-фетопротеин и ацетилхолин в околоплодной жидкости.

мрт

Одно из возможных терапевтических действий – это лапароскопическое внутриутробное вмешательство хирурга. В рамках минимально допустимой инвазивной операции, опытный и квалифицированный специалист, через небольшое отверстие, вводит камеру и медицинский инструмент в околоплодный пузырь беременной женщины. Откачав жидкость пузыря, хирург закачивает в полость инертный газ, создавая условия для дальнейшей работы. Окончив подготовительный процесс, врач под видеонаблюдением начинает хирургическую манипуляцию – пластическое сшивание мозговой оболочки у зародыша и косметическую (предварительную) коррекцию наружного дефекта посредством наложения мышечно-сухожильного лоскута. Дальнейшее течение беременности проходит в стационарной специализированной клинике, под постоянным контролем лечащего врача и медицинских работников различных специальностей и профилей. Задача медперсонала – максимально комфортно довести внутриутробный плод до родовспоможения. Как правило, дети, перенесшие внутриутробное хирургическое вмешательство реже страдают повышенным внутричерепным давлением и смещением мозжечковых миндалин. В дальнейшем, опорно-двигательная система и общая моторика организма у ребенка развивается более активно, чем у детей лишенных внутриутробной оперативной коррекции позвоночника. Прооперированные дети реже используют вспомогательные опорные средства передвижения. Однако в 40% случаев, пренатальная микрохирургия требует повторного шунтирования.

Послеродовая оперативная коррекция

В большинстве случаев, общепринятой и стандартной схемой лечения является хирургическое вмешательство в послеродовой период. Оперативная манипуляция предполагает предотвращение дальнейшего разрастания поврежденных нервных тканей и блокировку риска инфекционного поражения костно-суставных структур позвоночного отдела. На операционном столе нейрохирург старается максимально корректно снизить дефект позвоночника, вправляя нервные корешки в спинномозговой канал, и покрывая их мозговой оболочкой. В подавляющем большинстве случаев, дети с расщеплением позвоночника нуждаются в шунтировании головного мозга, чтобы избежать образования гидроцефалии. Для слива избыточного образования спинномозговой жидкости, вырабатываемой в центре головного мозга, необходимо установить шунты, по которым жидкость стекала бы в грудную или брюшную полость.

Послеоперационные осложнения и реабилитация

К сожалению, оперативное вмешательство не решает всех проблем. Восстановление пораженных нервных ответвлений – это невыполнимая медицинская задача. Паралич или парезы нижних конечностей, останутся у человека навсегда. Даже если дефект позвоночной системы еле заметен, у человека могут развиваться прочие состояния, ограничивающие работу некоторых важнейших органов жизнедеятельности:

  • Ухудшение зрительного аппарата.
  • Патологические проблемы мочеполовой системы.
  • Функциональные нарушения работы желудочно-кишечной системы.
  • Костно-мышечная слабость на грани дегенеративно-дистрофического разрушения.
  • Ожирение и нарушение сердечного ритма.
  • Слабая концентрация внимания, потеря памяти, неспособность к обучению и т. д.
  • Очень часто люди с подобным неврологическим состоянием впадают в депрессию, у них выявляют неврозы и различную дестабилизацию психического состояния.

Требуется большое терпение от семьи и близких людей, чтобы послеоперационные реабилитационные мероприятия давали максимально положительный эффект. Главная задача окружения – создать максимально комфортные условия для человека, чтобы он начал нормально передвигаться. Сразу же после операции в младенческом возрасте, необходимо готовить мышцы ребенка к передвижению. Постоянный физический труд, спланированная динамическая и статическая нагрузка на мышцы и суставы позвоночника, лечебный массаж и гимнастические упражнения – способны избавить человека от зависимости от инвалидной коляски. Известны случаи, когда с первичным диагнозом менингоцеле, человек обходился без подручных опорных средств передвижения.

спина

Профилактика неврологической аномалии

Спина Бифида – это тот случай, когда лечебно-профилактические мероприятия рекомендованы не самому пациенту, а потенциальному носителю неврологического заболевания, его внутриутробной матери. Решившись на беременность при генетической нестабильности к невропатологической аномалии, женщина должна осознавать всю сложность ситуации, и нести дальнейшую ответственность за новую жизнь. Планирование деторождения должно сопровождаться предварительным диагностическим обследованием, и консультацией не только у гинеколога и терапевта, но и генетика. При риске дефектного развития нервных тканей у эмбриона, необходимо предотвращать любое влияние тератогенных факторов на зародыш. Существует мнение. Что развитие неврологической патологии напрямую связано с недостатком в организме минеральных микрокомпонентов, в частности – фолиевой кислоты. Дополнительное насыщение женского организма этим микроэлементом значительно снижает риск развития неврологической деформации у будущего человека. В некоторых странах Европы и Северной Америки женщинам настоятельно рекомендуют в течение трёх месяцев перед зачатием ежедневно принимать по 500 мг фолиевой кислоты (витамин В9). Во время беременности, женщине необходим постоянный контроль со стороны консультирующего гинеколога, диагностическое освидетельствование (УЗИ и МРТ) и регулярное биохимическое обследование крови. Несмотря на то, что неврологическая патология встречается довольно нечасто, не следует пренебрегать и общими правилами здорового образа жизни. В период зачатия и беременности, не следует употреблять алкогольные и/или слабоалкогольные напитки, курить, принимать дополнительные энергетические средства. Если неврологическая аномалия выявлена в послеродовой период, то необходимо приложить максимальные усилия по его лечению и дальнейшей реабилитации опорно-двигательной системы ребенка.

Следите за собой и будьте всегда здоровы!